トップページ > 血友病 > インヒビター
【血友病/血友病インヒビター】[財団法人 血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会]「血液凝固因子製剤 文献情報 NO.47 平成19年12月」〈#935~#949要旨から〉
55歳の手術で初めて血友病Aと判った軽症血友病患者

「Mild hemophilia A diagnosed in a 55-year-old patient after pancreatoduodenectomy for carcinoma of the papilla of vater.」
著者名:Ishikawa N,Frukawa K,Tajiri T, et al.
雑誌名:J Nippon Med 74:372-376,2007

〈#947要旨〉血友病Aは伴性劣性遺伝のまれな疾患であり、一般外科医にとって血友病Aに遭遇することはほとんどない。
また、一般外科医にとって血友病Aの診断がなされていない大人の患者に遭遇することはまれである。
著者らは、開腹手術後に腹腔内出血が止血しないことを契機に血友病Aと診断された症例の報告をしている。

症例は55歳の男性であり十二指腸乳頭部癌のため、膵頭十二指腸切除術が施行されたが、術中、術後の止血困難が見られ、著者らは複合型の凝固異常ではないかと考え、大量の新鮮凍結血漿(FFP)の輸注が行われたがATPPは是正されなかったため、血友病ではないかと考えるに至った。
既往歴、家族歴を聴取したところ、患者は血友病Aの家系内に属することが判明したが、患者の両親もそのことを承知していなかった。
第Ⅷ因子活性の測定を行ったところ、軽症血友病Aと診断された。
診断確定後は第Ⅷ因子濃縮製剤の間欠投与が行われたところ良好な止血効果が得られた。
以上、術後の止血困難例には、軽症血友病Aがありうることを認識すべきと考えられる。

▲このページ [ 【血友病/血友病インヒビター】[財団法人 血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会]「血液凝固因子製剤 文献情報 NO.47 平成19年12月」〈#935~#949要旨から〉
55歳の手術で初めて血友病Aと判った軽症血友病患者 ] の先頭へ

▲1つ前のページに戻る
▲トップページへ戻る