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【血友病&インヒビター】“血友病B患者のインヒビター発症について、Aに比べ発症率が低いため関心が薄い。
診療レベルの向上と国際的共同研究の必要性を指摘”

タイトル:Inhibitor deveiopment in haemophilia B:an orphan disease in need of attention.
著者名:DiMichele D.
雑誌名:Br J Haematol 138: 305-315,2007

要旨:
血友病B患者の1.5~3.0において第9因子インヒビターを発症することが知られている。
血友病B患者においてのインヒビター発症率が、血友病Aにおける発症率よりも低いため、インヒビター発症と患者背景や治療方法との関連、インヒビター発症の免疫学的機序に関する報告はほとんどない。

さらに、インヒビターを消失させるような治療法が成功するかどうかの予測因子、バイパス製剤の安全性や有効性についても明かにされていない。

第9因子インヒビターの診断や治療方法に関する信頼性のある検討がなされてこなかったために、アレルギー発症(抗体産生につながる)による病状悪化の原因究明は不十分のままである。

この総説では、第9因子インヒビター発症に関する疫学、自然、免疫学的機序について概説している。

また、出血の対処法やインヒビターの治療に関する特殊なアプローチについ手も言及している。
第9因子インヒビターに関連した診療レベルを向上させるためには、国際的な共同研究が必要であろう。

([「血液凝固因子製剤文献情報 N0.46」平成19年9月(財団法人血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会)]から)

※ 血友病Bの治療は常に遅れているのか、遺憾なことだ。
最近も血友病Bのインヒビター発症者の食道静脈瘤処置で1億円以上のインヒビター製剤が使われた。
この処置に専門家の英知を集めようとした時、一人一人のバラバラの意見が帰ってきたと聞く。
レベルがこのような現状なので、国に集中して頑張ってもらった。
はたして処置は成功した。

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