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「インヒビターを有する血友病A患者のもっとも一般的な治療、免疫学的寛容療法(ITI)」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報No.42 平成18年9月 #850 要旨から

インヒビターを有する血友病A患者のもっとも一般的な治療、免疫学的寛容療法(ITI)
タイトル: Current and future approaches to inhibitor management and aversion
著 者 名: Hay C, Recht M, Reipert B, et al.
雑 誌 名: Semin Thromb Hemost 32 Suppl 2: 15-21, 2006.

【#850 要旨】
免疫学的寛容療法(ITI)は、第Ⅷ因子(FⅧ)製剤を投与した血友病A患者にインヒビターが発症した場合に、最も一般的に行われる治療法である。

ITIは、一般的には長期間に渡り第Ⅷ因子や第Ⅶ因子の補充療法を継続する必要がある。
血漿由来製剤はこれまでITI治療の中心的な製剤であったが、最近の報告は、おそらく高純度遺伝子組替え製剤なども同等の効果を有することを示唆されている。

ITI治療が不成功であった患者やその危険性が高い患者には、免疫抑制治療が役に立つであろう。
Rituximabは、血友病及び非血友病の患者に発症したFⅧインヒビターの治療薬として、臨床的有効性を示したが未だに確立されたものではなく、今後もっと大規模な臨床研究が必要であろう。

更に、最近は、インヒビターの発生を低下させる研究として、FⅧの生物学的活性には影響を及ぼさずに免疫原性を変化させるためFⅧ分子のキーとなるエピトープに遺伝子組換えを行う研究が行われている。

また、免疫グロブリン融合タンパクとしてB細胞により提示されたFⅧ A2およびC2ドメインを用いた遺伝子治療により、免疫学的慣用を導入する研究も行われている。

財団法人血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.42 平成18年9月 要旨から

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