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【血友病/インヒビター】
「重症血友病A(インヒビター陽性)に対するリツキシマブ&第Ⅷ因子製剤併用療法」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.53 平成21年6月 #1040 要旨から
#1039>#1040>#1042

著書名:Collins PW, et al.
雑誌名:J Thomb Haemost 7: 787-794, 2009.

#1040 要旨
インヒビターを発症した重症血友病A症例のなかでも、通常の免疫寛容療法に抵抗性の場合には苦慮する。
最近の症例報告によると、免疫寛容療法に抵抗性であっても、リツキシマブが57%の例で有効とされている。
ただし症例報告は少数例での検討であったり、良好な結果へのバイアスがかかったり、経過観察期間が短かったりするため、筆者らは英国での血友病インヒビター全症例に対して連続的に登録して検討した。

その結果、15症例が登録されて、6例(40%)ではベセスダ法(B.U.)によるインヒビター力価が陰転した。
ただし、永続的に治療効果がみられたのは14%の症例のみでであった。

インヒビターが陰転または<5B.U.と低力価になり第Ⅷ因子製剤輸注により自然出血がみられなくなった臨床的有効例は、7例(47%)であった。

なお、リツキシマブと第Ⅷ因子製剤を同時に使用することが重要ではないかと考えられた。
リツキシマブと第Ⅷ因子製剤を併用した12例において6例(50%)でインヒビターが陰転し7例(58%)で臨床的効果が確認された。

第Ⅷ因子製剤の併用ががなされなかった3例ではいずれも治療効果がみられなかった。

以上、インヒビターを発症した血友病Aに対するリツキシマブ&第Ⅷ因子併用療法は、永続的なインヒビター消失はみられないものの有用な治療法ではないかと考えられた。



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