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【血友病/インヒビター/血液製剤情報】
「先天的な血友病Aおよび第Ⅷ因子インヒビターを持った患者における第Ⅷ因子に対する免疫寛容誘導の作用機序」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報 NO.44 平成19年3月 #886要旨から
→#886 先天的な血友病Aおよび第Ⅷ因子インヒビターを持った患者における第Ⅷ因子に対する免疫寛容誘導の作用機序

タイトル:「Mechanisms of action of immune tolerance induction against factor Ⅶ in Patients with congenital haemophilia A and factor Ⅷ inhibitors.」

著者名:「Reipert BM, van den Helden PM, Hausl C, et al.」
雑誌名:「Br J Haematol 136:12-25,2007.」

【#886 要旨】
血友病Aの最重症例(第Ⅷ因子遺伝子の変異を伴う)においては、致命的な出血症状が見られることがある。

第Ⅷ因子濃縮製剤の補充療法を受けている症例25%においては、第Ⅷ因子に対する中和抗体(第Ⅷ因子インヒビター)が出現する。
第Ⅷ因子濃縮製剤を長期間にわたり、高用量または低用量投与することで、抗体の力価を低下させ、免疫寛容状態が持続することがある。

臨床的にはこのような免疫寛容を誘導する治療の効果が認められることはよく知られているが、抗体の力価が低下したり、長期間にわたり免疫寛容状態が持続する免疫学的機序についてはほとんど知られていない。

著者らは、血友病A症例において第Ⅷ因子インヒビターが出現した場合の、上記治療による免疫寛容状態に成功する免疫学的機序について、現在知られている内容を紹介している。
また、臓器移植をうけた血友病Aや、自己免疫性疾患を合併した血友病A患者に関する文献も紹介している。

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