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【血友病/血友病インヒビター】
「第Ⅷ因子インヒビターを有した血友病Aをどのように治療するか」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.52 平成21年3月 #1016 要旨から

著者名:Kempton CL, et al.
雑誌名:Blood 113: 11-17, 2009

〈#1016 要旨〉
この論文は、Bloodに掲載された第Ⅷ因子インヒビター治療に関する総説である。

血友病A患者の治療において最も重大な合併症は、第Ⅷ因子インヒビターの出現である。

第Ⅷ因子インヒビターが出現すると、第Ⅷ因子濃縮製剤の効果は減弱してしまう。
一旦、第Ⅷ因子濃縮製剤による補充療法が無効になると、バイパス製剤による止血治療が必要となる。
また、免疫寛容療法によりインヒビターの除去を試みる場合には長期間の治療が必要となる。
このような止血治療やインヒビター除去を目指した治療は成功することがあっても、インヒビター出現を予知したり阻止することは現在においても不可能である。

インヒビター出現を予知したり阻止したりするためには、どのような症例で出現しやすいのか、どのような治療と関連した因子が重要な要因であるかの理解を深める必要があろう。

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