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【血友病/血友病インヒビター】
「血友病患者でインヒビター歴のある患者は、ない患者に比べ発育遅滞が見られる」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報 NO.48 平成20年3月 #951要旨から
#951#952#956#957#960#964

「Delays in maturation among adolescents with hemophilia and a history of inhibitors.」
著者名:Donfield SM, Lynn HS, Gomperts ED, et al.
雑誌名:Blood 110: 3656-3661, 2007.

【#951 要旨】
血友病患者において、第?因子や第?因子に対する抗体(インヒビター)が出現すると、いろんな観点での不具合を生じてくる。
しかし、発育や成長に対する影響は従来ほとんど評価されていない。

著者らは骨格の発育(骨年齢)、生殖の発育、血清テストステロン濃度、身長発育速度、骨格についての評価を行った。

1989~1990年までの間に、小児及び青年血友病333例(平均年齢12.4歳)が登録されて7年間追跡された。
このうち、18%(60例)ではインヒビターの既往を有していた。
12~15歳の各年齢層において、インヒビター歴を有するHIV陰性の青年では、インヒビター歴のないものと比較して、9カ月以上の骨年齢の遅滞が見られた。
また、インヒビター歴を有する患者では、インヒビター歴のない患者と比較して、発育速度が遅く、血清テストステロン濃度も有意に低かった。
インヒビターのみならずHIV陽性であるとこれらの遅滞はさらに高度となったが、有意となるほどではなかった。

以上、血友病患者においては、特にインヒビターを有する場合、小児及び青年の発育遅滞があることに注意が必要と考えられた。

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