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【血友病/インヒビター】
「インヒビターを有する血友病患者に対する、ファイバによる自己注射コントロール有効の報告」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報 NO.44 平成19年3月 #878要旨から
→#878 インヒビターを有する血友病患者に対する、ファイバによる自己注射コントロール有効の報告

タイトル:「Successful self-infusion of activated prothrombin complex concentrate for prophylaxis in a child with a Ⅷ inhibitor.」

著者名:「Ohga S. Nomura A.Hara T, et al.」
雑誌名:「Am J Hematol 82: 145-149, 2007」

【#878 要旨】
血友病A(14歳男児)に対して、活性型プロトロンビン複合体製剤(APCC)の定期的な自己注射を行い、良質な止血コントロールを行い得た症例を報告している。

本症例は7歳時に高力価の第Ⅷ因子インヒビター(127BU/mL)を発症したために、足関節内出血が遷延していた。

7~10歳の期間は、出血時にプロトロンビン複合体製剤(PCC:プロプレクスST)の投与が行われ、10~14歳の期間は(第Ⅷ因子インヒビターによる頭蓋内出血を契機に)、プロプレックスSTの予防投与が行われた。

しかし、7年間のPCC治療期間を通してくり返して出血がみられた。

14歳時よりAPCC(ファイバVH)50U/kg、1週間に3回の予防投与(輸液ポンプ使用)が行われるようなり、2年が経過した。

この治療が行われるようになって、第Ⅷ因子インヒビターの力価は1BU/mLにまで低下し、出血はみられないようになった(血栓症その他の副作用もみられなかった)。

また、患者のQOLは改善した。

以上、インヒビターを有する血友病患者において、ファイバによる自己注射コントロールは有用と考えられた。



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