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「英国血友病センター医師会議による凝固第8及び9因子インヒビターに対する治療ガイドライン(2000)の改訂版についての報告」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報No.42 平成18年9月 #833 要旨から

英国血友病センター医師会議による凝固第8及び9因子インヒビターに対する治療ガイドライン(2000)の改訂版についての報告

タイトル: The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guide-
line from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organization.
著 者 名: hay CR, Brown S, Liesner R, et al.
雑 誌 名: Br J Hematol 133: 591-605, 2006.

【#833 要旨】
血友病の重症度・治療方法より分類したインヒビターのサーベイランスを行っている。
方法論的、薬効力学的に行う先天性血友病における評価法が改定されている。
症例の第8、第9因子の遺伝子学的分類はインヒビター発症の危険性を評価するために有用であることが明記された。

インヒビター発症例では、全例で免疫寛容の導入(ITI)を考慮すべきであるとしている。
ただし、第9因子インヒビター症例に対する免疫寛容導入の際には、副作用やネフローゼ症候群の発症危険度が高く、このような症例では治療反応性も低い可能性があることに注意を喚起している。

免疫寛容開始に際しては、可能であればインヒビター力価を10ベセスダ単位以下に低下させることを求めている。
また、免疫寛容抵抗例であっても、長期継続することで力価の低下が期待できることもあると記載されている。

インヒビター症例で出血した場合の止血法については、出血の重篤度、インヒビター力価、過去の凝固第8/9因子製剤に対する反応性の聴取により分類している。

本報告では第8因子インヒビターバイパス製剤であるFEIBAと遺伝子組み換え活性型第7因子製剤(rF7a)の新しい投与量/輸注法のみならず、出血予防、手術時に対する適応拡大についても概説している。
後天性血友病の出血時には、通常FEIBAまたはrF7aを用いて治療する。

Prednisolonelmg/kg/日およびcyclophoshamideを用いる免疫抑制療法は診断時に限られるべきであり、6週間投与して無効であった場合には第二選択の治療法としてrituximabやcyclosporineA等の投与を考慮すべきとしている。

財団法人血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.42 平成18年9月 要旨から

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