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【血友病】
「重症血友病の高齢者(補充療法による治療可能前に出生した者)の健康状態とQOL」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.53 平成21年6月 #1039 要旨から
#1039>#1040>#1042

著者名:Siboni SM, et al.
雑誌名:J Thromb Haemost 7: 780-786, 2009

#1039 要旨
重症血友病症例であっても、有効な治療法があるおかげで多くの患者が長生きできるようになっている。
ただし、補充療法が可能となる以前に出生した患者における健康状態やQOLに関する情報はない。

重症血友病患者のうち65歳以上(1942年以前に出生した者)のイタリア人患者を、出生性素因のない高齢者男性(年齢、性、地域、社会的地位を一致)と比較した。
評価項目は、合併する他疾患、整形外科的状態、身体機能、知的レベルなどである。

血友病39例(65~78歳、うち血友病A 33例)が検討対象となった。
全症例とも25~30歳以降に初めて、出血時の補充療法が行われるようになった。
対象群は、非血友病43例(65~79歳)である。

血友病群では、慢性B&C型肝炎、HIV感染症、高血圧の合併症がより高率であった。
一方、非血友病群では高コレステロール血症、心血管疾患がより高率であった。
ほとんどの血友病患者が関節症を有しており、そのために身体機能が低下していたが、知的レベルは非血友病群と同等であった。

今回の検討結果は、今後の血友病患者の適切な健康管理を考える上でも有用と考えられた。



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