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血友病Q&A
質問集
このコーナーでは血友病患者をもっと一般の方にも知っていただくために、基本的な知識をQ&A形式で10問用意しました。誰もが理解しやすいように、難解な説明は一切していません。ひとつでも新しい気づきになれば幸いです。
Q1:血はどのように固まるのですか?
<A>
血管(けっかん)に傷(きず)があると、そこから血が流れ出します。すぐに血小板と呼ばれる血の粒が、傷をふさごうとして集まってきます。血漿の中の血を固めるはたらきをするものを凝固因子(ぎょうこいんし)といいます。凝固因子は12種類あって、番号(ばんごう)がついています。凝固因子は集まってきた血小板を強くつなぎ合わせるはたらきをします。そして傷を強くふさごうとします。血友病でない人は凝固因子がちゃんとはたらき、すぐに傷から出た血を固めます。血友病の人は凝固因子の8番か、9番のいずれかが少ないので、血を固めることがうまくできません。そのために傷から出た血液がとまらないのです。
Q2:血はどのように固まるのですか?
<A>
出血した血液が止まるしくみは、12種類(しゅるい)の凝固因子がチームプレイではたらきます。そのチームプレイがうまくはたらくと傷から流れ出た血を止めることができます。凝固因子のチームプレイで傷がふさがります。もし、凝固因子が少なかったり、はたらかなかったりすると、血はうまく固まらず、血が傷から流れ続けてしまいます。凝固因子が少ないと傷がふさがりません。
Q3:血友病はみんな同じ症状なのですか?
<A>
いいえ、そうではありません。以下のようなタイプがあります。
・凝固因子(ぎょうこいんし)の8番を第VIII(はち)因子といって、これが少ない人をヘモフィリアA(血友病A)患者といいます。
・凝固因子の9番を第IX(きゅう)因子といって、これが少ない人をヘモフィリアB(血友病B)患者といいます。
・凝固因子がほとんどない人のことを血友病重症患者(じゅうしょうかんじゃ)といいます。わけもなく出血することがあります。すりむいたり、ケガをしたりしていなくても、体を強くぶつけたり、激しくうんどう運動した時に体の中で出血することがあります。ふだんの生活で気をつけなければならないことがあります。
・凝固因子をほんの少しだけ持っている人を、血友病中等症患者(ちゅうとうしょうかんじゃ)といいます。出血は重症患者(じゅうしょうかんじゃ)よりも少ないです。激しく体をぶつけたり、ひねったりすると出血が起こります。
・凝固因子の量が、中等症患者(ちゅうとうしょうかんじゃ)より少し多い人を血友病軽症患者(けいしょうかんじゃ)といいます。歯を抜いたり、自動車とぶつかったり(交通事故)して、大きな出血したときに血友病であることがわかったりします。
Q4:どうして血友病になるのですか?
<A>
血友病は、生まれつきの病気です。ほとんどは男の子にでてきます。女の子が血友病になることはほとんどありませんが、その子がお母さんになったときに、血友病の男の子が生まれてくることがあります。 血友病の子どもを生む可能性のある女の子のことを、血友病のキャリア(保因者・ほいんしゃ)といいます。
Q5:血友病は治るのでしょうか?
<A>
血友病は、生まれつきの病気なので治りません。凝固因子のはいった製剤を注射すると、出血を止めることができます。しかし、血友病を治すわけではありません。凝固因子の第8因子または第9因子の量は変わることはありません。
Q6:血友病患者の多く出血する関節の場所はどこですか?
<A>
体重のかかる足の関節や、荷物を持ったりする腕(うで)の関節が多いです。例えば、足首の関節、ひざ、腰(こし)、ひじ、肩(かた)などです。
Q7:血友病患者の多く出血する関節の場所はどこですか?
<A>
・ 肘(ひじ)から肩(かた)にかけて(上腕・じょうわん)
・肘から手のひらにかけて(前腕・ぜんわん)
・太ももの前と後ろ
・ふくらはぎ
・おなかから太ももにかけての両側付近(腸腰筋(ちょうようきん))

関節が動かしにくかったり、腫(は)れて痛んだり熱を持ったりしていたら、出血が起きています。その時はできるだけ早く、自分の足りない凝固因子(8因子か、それとも9因子)を注射しなければなりません。出血を何度も何度も繰り返すと、関節の軟骨や骨が壊れてしまいます。
Q8:出血したらどうやって治すのですか?
<A>
自分の足りない凝固因子を静脈から注射します。注射する量は、体の重い人ほど多くなります。注射された凝固因子は、短い時間しか効きません。夕方に注射しても次の日の朝までには半分くらいしか効かなくなります。
Q9:注射はいつしなければいけないのですか?
<A>
出血していると思ったらすぐに注射をしましょう。出血が起きた原因が何であっても、また特に思い当たらなくても注射をしましょう。
Q10:凝固因子(ぎょうこいんし)のほかに出血を止めるためにできることは何かありますか?
<A>
第1に、休む:体をぶつけたり、けがをしたら、しばらく休みます。
第2に、冷やす:出血した場所に冷たいものを当てます。布をあてて、その上から氷または柔らかくて冷たいものを当てます。
第3に、動かさない:副木(ふくぼく)などで固定 ; 関節を動かさないようにするために副木(ふくぼく)や包帯を使います。あまり関節を強くしめつけないようにします。
第4に、持ち上げる:出血した場所(関節や筋肉)をむねの位置(心臓)より高く上げ、柔らかいものの上にのせて安静にします。

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