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「血友病保因者の出血傾向について」
(財)血液製剤調査機構 血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報No.42 平成18年9月 #829 要旨から

タイトル: Bleeding in carriers of hemophilia
著 者 名: Plug I, Mauser-Bunschoten PM, Rosendaal FR, et al.
雑 誌 名: Blood 108: 52-56, 2006.

【#829 要旨】
血友病保因者の出血傾向について、2001年以前にオランダで血友病の保因者診断の検査を受けた女性の殆どを対象とした調査を行う。

郵送質問票形式で、個人の特徴や血友病発症家系員の病状、保因者検査結果などの項目や、抜歯後、扁桃摘出後、その他の術後の出血既往歴を尋ね、凝固因子活性値は病院の診療記録から取得した。

2004年、766人に質問状を送り、546人の女性が回答(80%)。
546人中、274人が血友病AあるいはBの保因者。
保因者の凝固因子活性中央値は、非保因者が1.02 IU/ml(範囲:0.45-3.28 IU/ml)に対して、0.60 IU/ml(0.05-2.19 IU/ml)であった。

凝固因子活性が0.60から0.05 IU/mlへと低下すると、小さな傷からの出血遷延、手術後の出血遷延が増加。
血友病保因者は、それ以外の女性に比べて出血しやすく、特に観血的処置後に出血する。

今回の検討により、凝固因子活性が軽症血友病に近いレベルまで極端に低下した場合だけでなく、0.41-0.60 IU/ml程度の軽度低下した場合においても、出血傾向を示すことが示唆された。

財団法人血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報NO.42 平成18年9月 要旨から

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